Что должен знать каждый врач о пациенте с наследственной коагулопатией?

0 4


			Что должен знать каждый врач о пациенте с наследственной коагулопатией?
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Что должен знать каждый врач о пациенте с наследственной коагулопатией?

Руководитель Республиканского центра патологии гемостаза Екатерина Кабаева дала рекомендации для врачей  разного профиля, у которых есть пациенты с гемофилией, болезнью Виллебранда и другими редкими наследственными коагулопатиями, связанными с повышенным риском кровотечений, а также рассказала, что делать в экстренных ситуациях.

 


			Что должен знать каждый врач о пациенте с наследственной коагулопатией?
Екатерина Кабаева, руководитель Республиканского центра патологии гемостазаПри назначении медикаментозной терапии для лечения сопутствующих заболеваний

 

Необходимо помнить, что таким пациентам показано либо внутривенное введение, либо пероральный прием лекарственных средств. Нельзя назначать внутримышечные инъекции, потому что они могут приводить к возникновению гематом.

 

Нельзя назначать антикоагулянтную и антиагрегантную терапию (аспикард, ксарелто и пр.). Даже в малых дозах эти препараты, предназначенные для профилактики тромбозов, у таких пациентов приведут к повышенной кровоточивости, в худшем случае — к тяжелым кровотечениям. Особенно это касается взрослой терапевтической службы и подбора терапии при хронической патологии сердечно-сосудистой, дыхательной систем. В целом лечение этих заболеваний у пациентов с гемофилией ничем не отличается от пациентов без гемофилии, они ведутся по тем же клиническим протоколам за исключением антикоагулянтов и антиагрегантов.

 

При повышении температуры во время бактериальных и вирусных инфекций из жаропонижающих препаратов лучше всего выбрать парацетамол. Противопоказаны все препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, а также нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, кеторол и пр.). Возможно назначение ингибиторов циклооксигеназы-2 (мелоксикам, целебрекс, целекоксиб), которые не снижают функцию тромбоцитов, поэтому риск кровотечения будет минимизирован.

 

При выборе физиотерапевтических методик

 

Можно назначать магнитотерапию, низкочастотную ультразвуковую терапию, лазеротерапию. Различные грязевые аппликации не должны быть низкотемпературными, оптимальная температура 26–35 °С.

 

При лечении  анкилозированных суставов можно  применять метод редрессации, но лучше эти методики проводить в специализированных реабилитационных центрах.

 

Екатерина Кабаева:

 

Если пациент с гемофилией находится на профилактической терапии (как правило, это дети или молодые взрослые, которые с детства получают профилактическое лечение), то он застрахован  от каких-либо кровотечений. На этом фоне можно применять практически любые физиотерапевтические методы. При направлении пациента на санаторно-курортное лечение  мы подробно расписываем индивидуальную схему  и дозировки введения факторов свертывания крови.

 

При обращении пациента по поводу гематомы

 

Гематома у пациента с гемофилией требует тщательного лечения и контроля. В отличие от гемартроза, когда бывает достаточно 3–5 дней до остановки кровотечения и купирования болевого синдрома, лечение внутримышечной гематомы занимает 10 и более дней. Причем обязательно должен быть достигнут целевой 100 % уровень фактора свертывания (50 МЕ/кг).

 

На фоне лечения и после него обязательно проводится УЗИ области гематомы, так как необходимо убедиться, что гематома рассосалась и не образовалась капсула. При образовании капсулы может потребоваться ее хирургическое удаление.

 

УЗИ нужно повторить через несколько месяцев, чтобы убедиться в отсутствии инкапсулированной гематомы.

 

Екатерина Кабаева:

 

К сожалению, приходилось видеть пациентов, которые попадали к нам уже с осложненными гематомами, ставшими причиной возникновения гемолитических псевдоопухолей огромных размеров. В зависимости от локализации такие псевдоопухоли могут лизировать близлежащую кость, сдавливать соседние органы, вызывать другие осложнения, требующие серьезных хирургических вмешательств. Также на месте инкапсулированной гематомы может возникнуть саркома. Поэтому очень важно вовремя контролировать процесс рассасывания внутримышечных гематом и не допускать подобных осложнений.

 

При планировании инвазивного диагностического или хирургического вмешательства

 

Любое инвазивное диагностическое вмешательство (например, эндоскопическое исследование ЖКТ) или плановая операция (в т. ч. удаление зуба) у таких пациентов требует предварительной подготовки — профилактического введения факторов свертывания крови.

 

Екатерина Кабаева:

 

Пациенты с установленным диагнозом об этом знают, им выдается заключение гематолога, где подробно расписано, какой препарат они получают и что нужно делать при подготовке к плановому вмешательству. Но если такого заключения нет, пациента нужно направить к гематологу для решения этого вопроса. К слову, подобные консультации как раз входят в спектр задач, которыми занимается открывшийся консультативный кабинет патологии гемостазиопатий. Хотелось бы, чтобы не пациенты сами, а именно врачи амбулаторно-поликлинического звена (врачи общей практики, акушеры-гинекологи, хирурги и др.) направляли пациентов с проблемами гемостаза на консультации к нам.

 

Как не пропустить наличие гемофилии при оказании экстренной помощи пациенту без сознания

 

Проверить наличие специального бейджа в документах или на одежде.

 

Все пациенты с установленными диагнозами гемофилии и других наследственных коагулопатий должны всегда иметь при себе специальный бейдж, в котором указаны диагноз, тип и форма гемофилии, рекомендации, какой препарат и как вводить, контактный телефон лечащего врача. Но в жизни бывают разные ситуации. Например, пациент без сознания, с подозрением на внутричерепное кровоизлияние, его привозят родственники или друзья и предупреждают, что у него гемофилия.

 

При выполнении анализа крови показатель АЧТВ у пациента с гемофилией будет аномально высокий — до 100 и более секунд (в норме 28–33 секунды).

 

Екатерина Кабаева:

 

Если врач видит, что АЧТВ значительно превышает норму, например, больше 100 секунд, бывает 150 секунд, или вообще кровь не сворачивается, — это однозначно указывает  на серьезную проблему  с гемостазом. 

 

Что делать, если выявлена проблема с гемостазом, но неясно, какой тип гемофилии, или когда нет в наличии препаратов фактора свертывания крови?

 

Согласно Клиническим протоколам по диагностике и лечению гемофилии, препаратом выбора при лечении гемофилии является концентрат фактора  свертывания крови (КФСК VIII/IX),  а использование криопреципитата ограничивается (допускается только в случае отсутствия КФСК VIII/IX в УЗО).

 

Екатерина Кабаева:

 

Если в лечебном учреждении или у пациента на руках нет препарата, содержащего дефицитный VIII или IX фактор, а тип гемофилии не известен, допускается  начинать терапию с введения криопреципитата, потому что в нем содержатся фактор свертывания VIII и фактор Виллебранда.

 

Известно, что гемофилия А (с дефицитом фактора  свертывания VIII) встречается в три раза чаще гемофилии В (с дефицитом фактора свертывания IX). Поэтому можно сказать, врач скорой или в реанимации встретится с пациентом с гемофилией В казуистически  редко.

 

Криопреципитат вводится в больших дозировках. В отличие от обычного пациента, которому для остановки даже сильного кровотечения достаточно 6–9 флаконов, пациенту с гемофилией потребуется 30–50 флаконов криопреципитата,  который нужно ввести внутривенно струйно.  

 

Екатерина Кабаева:

 

Расчет идет из того, что в одной дозе криопреципитата содержится от 100  до 150 ЕД фактора VIII,  а за одно введение нам нужно восполнить 4 000 ЕД, поэтому получается примерно 40 флаконов. Очень важно не растягивать это количество, а ввести сразу.

 

Контроль АЧТВ после введения криопреципитата. Если после введения криопреципитата через 0,5–2 часа АЧТВ начинает снижаться и нормализоваться, значит вы смогли обеспечить первичный гемостаз и у данного пациента имеет место гемофилия А. 

 

Если после введения криопреципитата коагулограмма не нормализуется, АЧТВ остается высоким, следует начинать введение свежезамороженной плазмы (СЗП), которая является источником фактора свертывания IX (дефицитного при гемофилии В). Необходимо ввести около 3–4 литров СЗП, так как в 1 мл СЗП содержится 1 ЕД фактора IX.

 

Далее следует связаться со специалистами кабинета патологии гемостаза (в каждом областном центре есть свои кабинеты, их телефоны можно уточнить в гематологическом отделении по месту жительства; в Минске — 277-28-33 в дневное время с 8:00 до 16:00) или Республиканского центра гематологии и пересадки костного мозга (с 16:00 до 8:00).

 

Источник: medvestnik.by

Оставьте ответ

Ваш электронный адрес не будет опубликован.